Doença do Rim Policístico

Distúrbio renal hereditário que produz um aumento dos rins e interfere em sua função em razão dos múltiplos cistos que são formados neles.

A doença policística dos rins (DPCR) é um distúrbio hereditário (com herança autossômica dominante (se um dos pais transmitirem o gene, 50% das crianças irão desenvolver o distúrbio) no quais múltiplos cistos são formados nos rins. Desconhece-se o mecanismo exato que desencadeia a formação dos cistos. Os cistos nos rins são freqüentemente associados a aneurismas dos vasos sanguíneos no cérebro. Podem estar associados aos divertículos do cólon e aos cistos no fígado, pâncreas e testículos. Cerca de 50% das pessoas com doença policística dos rins apresentam também cistos no fígado.

Nos estágios iniciais da doença, os cistos aumentam o tamanho do rim e interferem em sua função, resultando em pressão sangüínea alta crônica, anemia e infecções renais. Estes cistos podem fazer com que os rins aumentem a produção de eritropoietina (hormônio que estimula a produção dos glóbulos vermelhos) resultando em um aumento destes glóbulos, em vez de produzir a anemia esperada. O sangramento dentro de um cisto pode causar dor no flanco. Os cálculos renais são mais comuns do que em pessoas sem o distúrbio. A hipertensão causada pelos rins policísticos pode ser de difícil controle.

 A doença avança vagarosamente até por fim resultar em insuficiência renal em estágio final. Também está associada à doença hepática, incluindo a infecção por cistos no fígado. Quando a doença policística dos rins aparece na infância, ela tende a ser bastante grave e progride mais rapidamente, resultando em insuficiência renal em estágio final e morte na infância ou adolescência.

A doença policística dos rins ocorre tanto em crianças como adultos, porém é muito mais comum em adultos. De modo geral, os sintomas não se apresentam até a meia-idade. Cerca de 2 em cada 10.000 pessoas apresentam a doença policística dos rins. O número real pode ser maior, uma vez que algumas pessoas não manifestam os sintomas. O distúrbio pode não ser descoberto a menos que os procedimentos que mostram a doença sejam realizados por outras razões.

Os riscos incluem uma história familiar ou pessoal de doença policística dos rins.